【问题】为什么血友病患者大多数是男性？
2023/9/18
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血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
血友病可以分为甲、乙、丙三种，其中甲型血友病最为常见，占总发病率85％左右，几乎全是男性患者。
甲型血友病是由X染色体上的致病基因引起的遗传病，这也是为何男性发病，女性不发病的原因。女性的染色体为XX，男性的染色体为XY。女性即便有一条X染色体出了问题，另一条还能补偿。可男性只有一条染色体，一旦出了问题，Y染色体无法补充，自然就会发病。因为该病症属于遗传性疾病，所以从父母那里继承两个带有血友病引起的突变的性染色体，则可能患有该病。如果只是接收到一个带有该突变的x染色体，那女性后代则是没有症状的携带者。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；相反所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。大部分血友病患儿在2岁内会发病。普通孩子摔跤、划伤、咬伤等常见的轻微出血情况，对血友病孩子而言，可能就是一场危及生命的大事。对于血友病，其实现在还没有可以完全治愈的方法。如果经过检查确诊患上血友病，目前最主要的治疗方法就是将缺少的凝血因子注入血液中，出血情况将会停止，从而尽快减轻疼痛和对关节、肌肉、器官等的损害。血友病属于终身性的出血疾病，所以，怀孕前一定要做产前检查，控制患儿和携带者出生，以达到降低人群的发病率，做到优生。患有血友病也不要惊慌，只要平时注意不要受伤出血，改善生活习惯，提高身体免疫力，一般都可以和正常人一样生活。
